Use of ketogenic dietary therapy for drug-resistant epilepsy in early infancy.

OBJECTIVE: There is growing evidence that ketogenic dietary therapy (KDT) can be safely and efficiently used in young children, but little evidence exists on its use in newborns. Developmental and epileptic encephalopathies starting in the neonatal period or early infancy usually present a poor prognosis. The aim of this study was to evaluate effectiveness, safety, and survival of infants younger than 3 months of age with drug-resistant epilepsy in whom KDT was used. METHODS: A retrospective study was conducted to evaluate neonates and infants younger than 3 months who started KDT for drug-resistant developmental and epileptic encephalopathies at three referral centers. Data were collected on demographic features, time of epilepsy onset, epilepsy syndrome, seizure type, seizure frequency at diet onset, etiology, details regarding diet initiation, type of ketogenic formula, breastfeeding, route of administration, blood ketones, growth, length of NICU stay, and survival. RESULTS: Nineteen infants younger than 12 weeks of life who received KDT with a minimum follow-up of 1 month were included; 13 had early-infantile developmental and epileptic encephalopathy, four epilepsy of infancy with migrating focal seizures, and two focal epilepsy. A >50% response was observed in 73.7% at 1 month on the diet; 37% achieved a > 75% seizure reduction, and 10.5% became seizure free. At 3 months, a >50% decrease in seizure frequency was observed in 72.2%; 15.8% had a >75% reduction; 21% became seizure free. Overall survival was 76% at 1 year on diet. Incidence of acute and late adverse effects was low and most adverse effects were asymptomatic and manageable. SIGNIFICANCE: Our experience suggests that KDT is safe and effective in newborns and very young infants; however, further studies on the management of the diet in this vulnerable age group are necessary.

[National consensus on the modified Atkins diet]. / Consenso nacional de dieta Atkins modificada.

INTRODUCTION: Epilepsy is a chronic disease that affects 0.5-1% of the population. One third of the patients become refractory to antiepileptic drugs. Among the non-pharmacological treatments available, the modified Atkins diet is an effective treatment used since 2003 as another alternative for children and adults with refractory epilepsy. DEVELOPMENT: The Ketogenic Diet National Committee, which depends on the Argentine Society of Pediatric Neurology, elaborated this consensus on the modified Atkins diet, basing itself on a review of the literature and on their clinical experience. This consensus in Spanish explains the different aspects to be taken into account regarding the modified Atkins diet, patient selection, implementation, different controls and adverse effects. Unlike the classic ketogenic diet, the modified Atkins diet is initiated without fasting or hospital stay, nor does it require protein, calorie or fluid restriction, thus improving patient palatability and consequently patient tolerability. CONCLUSIONS: The modified Atkins diet is a useful treatment for patients with intractable epilepsy. The publication of this consensus offers the possibility for new centers to get oriented regarding this diet implementation.

TITLE: Consenso nacional de dieta Atkins modificada.Introduccion. La epilepsia es una enfermedad cronica que afecta al 0,5-1% de la poblacion, y un tercio de los pacientes evoluciona hacia una forma refractaria a los farmacos antiepilepticos. Dentro de los tratamientos no farmacologicos disponibles, la dieta cetogenica Atkins modificada es un tratamiento efectivo utilizado desde 2003 como otra alternativa en niños y adultos con epilepsia refractaria. Desarrollo. El Comite Nacional de Dieta Cetogenica, dependiente de la Sociedad Argentina de Neurologia Infantil, elaboro este consenso sobre dieta Atkins modificada basandose en una revision de la bibliografia y en su experiencia clinica. Este consenso explica los distintos aspectos que hay que tener en cuenta sobre la dieta Atkins modificada, eleccion de pacientes, forma de implementacion, diversos controles y efectos adversos. A diferencia de la dieta cetogenica clasica, se inicia sin ayuno ni hospitalizacion, y no hay restriccion proteica, calorica o hidrica, por lo que mejora la palatabilidad y, consecuentemente, la tolerabilidad. Conclusiones. La dieta Atkins modificada es un tratamiento util para pacientes con epilepsia intratable. La publicacion de este consenso ofrece la posibilidad de orientar a nuevos centros en su implementacion.

Consenso nacional de dieta Atkins modificada / National consensus on the modified Atkins diet

Introducción. La epilepsia es una enfermedad crónica que afecta al 0,5-1% de la población, y un tercio de los pacientes evoluciona hacia una forma refractaria a los fármacos antiepilépticos. Dentro de los tratamientos no farmacológicos disponibles, la dieta cetogénica Atkins modificada es un tratamiento efectivo utilizado desde 2003 como otra alternativa en niños y adultos con epilepsia refractaria. Desarrollo. El Comité Nacional de Dieta Cetogénica, dependiente de la Sociedad Argentina de Neurología Infantil, elaboró este consenso sobre dieta Atkins modificada basándose en una revisión de la bibliografía y en su experiencia clínica. Este consenso explica los distintos aspectos que hay que tener en cuenta sobre la dieta Atkins modificada, elección de pacientes, forma de implementación, diversos controles y efectos adversos. A diferencia de la dieta cetogénica clásica, se inicia sin ayuno ni hospitalización, y no hay restricción proteica, calórica o hídrica, por lo que mejora la palatabilidad y, consecuentemente, la tolerabilidad. Conclusiones. La dieta Atkins modificada es un tratamiento útil para pacientes con epilepsia intratable. La publicación de este consenso ofrece la posibilidad de orientar a nuevos centros en su implementación (AU)

Introduction. Epilepsy is a chronic disease that affects 0.5-1% of the population. One third of the patients become refractory to antiepileptic drugs. Among the non-pharmacological treatments available, the modified Atkins diet is an effective treatment used since 2003 as another alternative for children and adults with refractory epilepsy. Development. The Ketogenic Diet National Committee, which depends on the Argentine Society of Pediatric Neurology, elaborated this consensus on the modified Atkins diet, basing itself on a review of the literature and on their clinical experience. This consensus in Spanish explains the different aspects to be taken into account regarding the modified Atkins diet, patient selection, implementation, different controls and adverse effects. Unlike the classic ketogenic diet, the modified Atkins diet is initiated without fasting or hospital stay, nor does it require protein, calorie or fluid restriction, thus improving patient palatability and consequently patient tolerability. Conclusions. The modified Atkins diet is a useful treatment for patients with intractable epilepsy. The publication of this consensus offers the possibility for new centers to get oriented regarding this diet implementation (AU)

Recommendations for the clinical management of children with refractory epilepsy receiving the ketogenic diet.

The ketogenic diet, a non-drug treatment with proven effectiveness, has been the most commonly used therapy in the past decade for the management of refractory epilepsy in the pediatric population. Compared to adding a new drug to a pre-existing treatment, the ketogenic diet is highly effective and reduces the number of seizures by 50-90% in approximately 45-60% of children after six months of treatment. For this reason, the Argentine Society of Pediatric Neurology established the Ketogenic Diet Working Group. It is integrated by pediatric dietitians, pediatricians, pediatric neurologists and B.S. in Nutrition, who developed recommendations for the optimal management of patients receiving the classical ketogenic diet based on expert consensus and scientific publications in this field.

La dieta cetogénica constituye el tratamiento no farmacológico de eficacia probada más utilizado en la última década para el manejo de la epilepsia refractaria en la población pediátrica. En comparación con el agregado de un nuevo fármaco a un tratamiento preexistente, esta terapia es altamente efectiva, con una reducción de las crisis de entre un 50% y un 90% en aproximadamente 45%-60% de los niños tras 6 meses de tratamiento. Es por ello por lo que la Sociedad Argentina de Neurología Infantil creó el Grupo de Trabajo de Dieta Cetogénica. Este está conformado por médicos nutricionistas infantiles, pediatras, neurólogos infantiles y licenciados en Nutrición, quienes elaboraron estas recomendaciones para un manejo óptimo de los pacientes que reciben la dieta cetogénica clásica, basándose en el consenso de los expertos y la bibliografía publicada en el tema.

Tablas de la Relación Fósforo/Proteína de los Alimentos y su Aplicación en la Enfermedad Renal Crónica / Table showing dietary phosphorus to protein ratio

El control del fósforo dietario es una de las intervenciones más importantes en el cuidado nutricional de los pacientes con Enfermedad Renal Crónica, lo que implica dificultad en la adherencia al tratamiento. La proteína y el fósforo están estrechamente relacionados en los alimentos. La guía K/DOQI recomienda la estimación de la relación fósforo/proteína de los alimentos. Existe evidencia de tablas publicadas con la relación fósforo/proteína. Hasta el momento no se dispone de una tabla de alimentos habituales en la población argentina con la estimación de la relación. Objetivo: estimar la relación fósforo/proteína de alimentos de uso habitual en la población y establecer su aplicación en el tratamiento nutricional de la Enfermedad Renal Crónica. Material y método: las tablas se elaboraron a partir de la Base de Datos de Composición de Alimentos ARGENFOODS, Vademecum Nutrinfo, SARA-Ministerio de Salud de la Nación Argentina e información de etiquetas nutricionales. Resultados: se encuentran comprendidos en las tablas. Conclusiones: La selección de alimentos del plan alimentario del paciente con Enfermedad Renal Crónica, debería considerar la relación fósforo/proteína de los mismos. Las tablas proporcionan un análisis de los alimentos permitiendo adecuar la variedad de la alimentación de los pacientes. La relación fósforo/proteína es una herramienta valiosa para el tratamiento dietético y la educación alimentaria.

Tablas de la Relación Fósforo/Proteína de los Alimentos y su Aplicación en la Enfermedad Renal Crónica / Table showing dietary phosphorus to protein ratio

El control del fósforo dietario es una de las intervenciones más importantes en el cuidado nutricional de los pacientes con Enfermedad Renal Crónica, lo que implica dificultad en la adherencia al tratamiento. La proteína y el fósforo están estrechamente relacionados en los alimentos. La guía K/DOQI recomienda la estimación de la relación fósforo/proteína de los alimentos. Existe evidencia de tablas publicadas con la relación fósforo/proteína. Hasta el momento no se dispone de una tabla de alimentos habituales en la población argentina con la estimación de la relación. Objetivo: estimar la relación fósforo/proteína de alimentos de uso habitual en la población y establecer su aplicación en el tratamiento nutricional de la Enfermedad Renal Crónica. Material y método: las tablas se elaboraron a partir de la Base de Datos de Composición de Alimentos ARGENFOODS, Vademecum Nutrinfo, SARA-Ministerio de Salud de la Nación Argentina e información de etiquetas nutricionales. Resultados: se encuentran comprendidos en las tablas. Conclusiones: La selección de alimentos del plan alimentario del paciente con Enfermedad Renal Crónica, debería considerar la relación fósforo/proteína de los mismos. Las tablas proporcionan un análisis de los alimentos permitiendo adecuar la variedad de la alimentación de los pacientes. La relación fósforo/proteína es una herramienta valiosa para el tratamiento dietético y la educación alimentaria.(AU)

Consenso nacional sobre dieta cetogénica / National consensus on the ketogenic diet

Introducción. La epilepsia es una enfermedad crónica que afecta al 0,5-1% de la población, mayormente de inicio durante la infancia. Un tercio de los pacientes evoluciona hacia una forma refractaria al tratamiento con fármacos antiepilépticos, lo que plantea al equipo de salud un desafío terapéutico. La dieta cetogénica (DC) es un tratamiento no farmacológico efectivo utilizado como un método alternativo para el tratamiento de la epilepsia refractaria. Objetivos. Es necesario establecer directrices para utilizar la DC adecuadamente y así expandir su conocimiento y utilización en países hispanoparlantes. El Comité Nacional de Dieta Cetogénica, dependiente de la Sociedad Argentina de Neurología Infantil, elaboró este consenso para estandarizar el uso de la DC basándose en la bibliografía publicada y la experiencia clínica. El grupo está formado por neuropediatras, médicos nutricionistas y licenciadas en nutrición de cinco provincias de Argentina pertenecientes a 10 centros que aplican la DC como tratamiento de la epilepsia refractaria. Desarrollo. Se exponen temas tales como la selección del paciente, el asesoramiento a la familia antes del tratamiento, las interacciones de la DC con la medicación anticonvulsionante, los suplementos, el control de efectos adversos y la retirada de dicha dieta. Conclusiones. La DC es un tratamiento útil para los pacientes pediátricos con epilepsia intratable. Es fundamental la educación y colaboración del paciente y la familia. El tratamiento debe llevarlo a cabo un equipo interdisciplinar experimentado, siguiendo un protocolo. La formación de un grupo nacional interdisciplinar, y la publicación de este consenso, ofrece la posibilidad de orientar a nuevos centros en su implantación (AU)

Introduction. Epilepsy is a chronic disease with onset in infancy affecting 0.5-1% of the population. One third of the patients is refractory to antiepileptic drugs and they pose a challenge for the health care team. The ketogenic diet is an effective, non-pharmacological, alternative treatment for the management of refractory epilepsy. Aims. There is a need to establish guidelines for the adequate and increased use of the ketogenic diet in Spanish-speaking countries. The National Committee on the Ketogenic Diet, consisting of paediatric neurologists, clinical nutritionists, and dietitians, of the Argentine Society of Child Neurology has developed this consensus statement to standardize the use of the ketogenic diet based on the literature and clinical experience. Development. Patient selection, pre-treatment family counseling, drug interactions, micronutrient supplementation, adverse effects, and discontinuation of the diet are discussed. Conclusions. The ketogenic diet is an effective treatment for children with refractory epilepsy. Education and collaboration of the patient and their family is essential. The patient should be managed by an experienced multidisciplinary team using a protocol. The formation of a national multidisciplinary team and the publication of this document provide possibilities for new centers to integrate the ketogenic diet into their treatment options (AU)

[National consensus on the ketogenic diet]. / Consenso nacional sobre dieta cetogénica.

INTRODUCTION: Epilepsy is a chronic disease with onset in infancy affecting 0.5-1% of the population. One third of the patients is refractory to antiepileptic drugs and they pose a challenge for the health care team. The ketogenic diet is an effective, non-pharmacological, alternative treatment for the management of refractory epilepsy. AIMS: There is a need to establish guidelines for the adequate and increased use of the ketogenic diet in Spanish-speaking countries. The National Committee on the Ketogenic Diet, consisting of paediatric neurologists, clinical nutritionists, and dietitians, of the Argentine Society of Child Neurology has developed this consensus statement to standardize the use of the ketogenic diet based on the literature and clinical experience. DEVELOPMENT: Patient selection, pre-treatment family counseling, drug interactions, micronutrient supplementation, adverse effects, and discontinuation of the diet are discussed. CONCLUSIONS: The ketogenic diet is an effective treatment for children with refractory epilepsy. Education and collaboration of the patient and their family is essential. The patient should be managed by an experienced multidisciplinary team using a protocol. The formation of a national multidisciplinary team and the publication of this document provide possibilities for new centers to integrate the ketogenic diet into their treatment options.

TITLE: Consenso nacional sobre dieta cetogenica.Introduccion. La epilepsia es una enfermedad cronica que afecta al 0,5-1% de la poblacion, mayormente de inicio durante la infancia. Un tercio de los pacientes evoluciona hacia una forma refractaria al tratamiento con farmacos antiepilepticos, lo que plantea al equipo de salud un desafio terapeutico. La dieta cetogenica (DC) es un tratamiento no farmacologico efectivo utilizado como un metodo alternativo para el tratamiento de la epilepsia refractaria. Objetivos. Es necesario establecer directrices para utilizar la DC adecuadamente y asi expandir su conocimiento y utilizacion en paises hispanoparlantes. El Comite Nacional de Dieta Cetogenica, dependiente de la Sociedad Argentina de Neurologia Infantil, elaboro este consenso para estandarizar el uso de la DC basandose en la bibliografia publicada y la experiencia clinica. El grupo esta formado por neuropediatras, medicos nutricionistas y licenciadas en nutricion de cinco provincias de Argentina pertenecientes a 10 centros que aplican la DC como tratamiento de la epilepsia refractaria. Desarrollo. Se exponen temas tales como la seleccion del paciente, el asesoramiento a la familia antes del tratamiento, las interacciones de la DC con la medicacion anticonvulsionante, los suplementos, el control de efectos adversos y la retirada de dicha dieta. Conclusiones. La DC es un tratamiento util para los pacientes pediatricos con epilepsia intratable. Es fundamental la educacion y colaboracion del paciente y la familia. El tratamiento debe llevarlo a cabo un equipo interdisciplinar experimentado, siguiendo un protocolo. La formacion de un grupo nacional interdisciplinar, y la publicacion de este consenso, ofrece la posibilidad de orientar a nuevos centros en su implantacion.

Fuentes de fósforo, aditivos alimentarios y Enfermedad Renal Crónica / Sources of phosphorus, food additives

La hiperfosfatemia en la Enfermedad Renal Crónica está asociada a enfermedad ósea y a incremento del riesgo de morbilidad y mortalidad cardiovascular. Su tratamiento consiste en la disminución de la absorción intestinal del fósforo a través de una dieta controlada, el uso de quelantes y la eliminación del fósforo a través de la diálisis. Existen tres fuentes básicas de fósforo dietético: el fósforo orgánico se encuentra naturalmente en los alimentos fuentes de proteínas. El fósforo proveniente de los alimentos de origen vegetal se encuentra en forma de ácido fítico cuya biodisponibilidad es de menos del 50%. El fósforo inorgánico es el componente principal de aditivos alimentarios y altamente biodisponible. Las sales de fosfato presentan numerosas aplicaciones en la industria alimentaria. Se ha elaborado un glosario de aditivos admitidos por el Código Alimentario Argentino para su adición en los alimentos industrializados. Según la legislación, no es obligatoria la inclusión del fósforo en las etiquetas nutricionales, por lo que es decisión de la industria su información. Resulta útil el conocimiento del número INS. El fósforo añadido durante el procesamiento alimentario es una importante fuente del mineral por su magnitud y su elevada biodisponibilidad. Es precisa la incorporación del fósforo en la Información nutricional de los rótulos alimentarios con el objetivo de un mejor control de la fosfatemia, sin afectar la ingesta proteica de los pacientes. Se recomienda implementar estrategias educativas para ayudar a los pacientes a identificar los aditivos con fósforo en los alimentos. El consejo nutricional debería hacer énfasis en el consumo de alimentos naturales como base de la alimentación diaria. La inclusión del fosforo total en la información nutricional ayudaría a mejorar la estimación del aporte de fósforo de la dieta

Fuentes de fósforo, aditivos alimentarios y Enfermedad Renal Crónica / Sources of phosphorus, food additives

La hiperfosfatemia en la Enfermedad Renal Crónica está asociada a enfermedad ósea y a incremento del riesgo de morbilidad y mortalidad cardiovascular. Su tratamiento consiste en la disminución de la absorción intestinal del fósforo a través de una dieta controlada, el uso de quelantes y la eliminación del fósforo a través de la diálisis. Existen tres fuentes básicas de fósforo dietético: el fósforo orgánico se encuentra naturalmente en los alimentos fuentes de proteínas. El fósforo proveniente de los alimentos de origen vegetal se encuentra en forma de ácido fítico cuya biodisponibilidad es de menos del 50%. El fósforo inorgánico es el componente principal de aditivos alimentarios y altamente biodisponible. Las sales de fosfato presentan numerosas aplicaciones en la industria alimentaria. Se ha elaborado un glosario de aditivos admitidos por el Código Alimentario Argentino para su adición en los alimentos industrializados. Según la legislación, no es obligatoria la inclusión del fósforo en las etiquetas nutricionales, por lo que es decisión de la industria su información. Resulta útil el conocimiento del número INS. El fósforo añadido durante el procesamiento alimentario es una importante fuente del mineral por su magnitud y su elevada biodisponibilidad. Es precisa la incorporación del fósforo en la Información nutricional de los rótulos alimentarios con el objetivo de un mejor control de la fosfatemia, sin afectar la ingesta proteica de los pacientes. Se recomienda implementar estrategias educativas para ayudar a los pacientes a identificar los aditivos con fósforo en los alimentos. El consejo nutricional debería hacer énfasis en el consumo de alimentos naturales como base de la alimentación diaria. La inclusión del fosforo total en la información nutricional ayudaría a mejorar la estimación del aporte de fósforo de la dieta (AU)